Bollose autoimmuni dermatosi una recensione – American Family Physician, malattie vesciche della pelle.

Bollose autoimmuni dermatosi una recensione - American Family Physician, malattie vesciche della pelle.

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Vi è un’ampia varietà di malattie bollose, alcune delle quali possono essere estremamente debilitante e anche mortali. Molte di queste malattie sono di natura autoimmune (Tabella 1) e può anche essere associata con alcuni tipi di leucociti antigene umano. Alcune malattie bollose hanno gravi sequele, che richiede il trattamento precoce e di intervento per prevenire l’ulteriore morbilità o mortalità. malattie bollose autoimmuni comprendono pemfigo volgare, pemfigo paraneoplastica, pemfigoide bolloso, pemfigoide cicatriziale, dermatite erpetiforme, e lineare IgA dermatosi (Tabella 2).

Rare, uguale in uomini e donne, l’esordio a 40 a 60 anni di età, più comune nei discendenti ebrei o del Mediterraneo

vesciche flaccido o erosioni schiacciate, che si trova sulla testa, tronco superiore, aree intertriginose, e delle mucose; Spesso inizia il mucosa orale, può portare a raucedine; pelle è di solito doloroso e il segno di Nikolsky positivo

Luce: blister suprabasilar con acantholysis DIF: IgG intercellulare e C3

I corticosteroidi (prednisone, 1 mg per kg al giorno) del cono semplice manutenzione; può aggiungere azatioprina (Imuran), metotrexato, ciclofosfamide (Cytoxan), micofenolato mofetile (CellCept); plasmaferesi

Può essere fatale se non trattata, il rischio di infezione nei casi trattati e non trattati

Molto raro, rapporto femmine maschi è di 2: 1, esordio a 60 anni e più anziani, associata a tumore maligno, il più delle volte linfoide

Ampie erosioni mucocutanee dolorosi, simile pemfigo volgare, in presenza di neoplasia; papule eritematose targetoid con centri di scure che assomiglia eritema multiforme possono anche essere presenti

Luce: blister suprabasilar con acantholysis (PV-like), con vacuolizzazione basocellulare, esocitosi, e cheratinociti dyskeratotic (eritema multiforme-like)

Rilevamento e trattamento del tumore

Di solito rapidamente fatale se associata a una neoplasia maligna

Bolle rottura in poche ore lasciando erosioni dolorose che guariscono con cicatrici; maggior parte dei siti comuni sono mucosa orale e congiuntivale; pelle coinvolto in un terzo dei casi, testa e parte superiore del torace

Luce: blister subepidermica con infiltrato misto nelle lesioni freschi e fibroblasti predominanti in lesioni, cicatrici più vecchie

I corticosteroidi; può aggiungere dapsone per il coinvolgimento orale o ciclofosfamide o azatioprina per il coinvolgimento oculare; trattamento topico delle lesioni orali con gel di steroidi o desametasone colluttorio (Roxane)

Le lesioni oculari possono portare alla cecità; complicazioni orali includono laringe o stenosi esofagee con disfagia, raucedine, perdita della voce, o hanno bisogno per tracheostomia

DIF: IgG lineare e C3 sulla membrana basale, + / IgA o IgM trattamento delle lesioni orali

La dermatite erpetiforme (dapsone)

Rare, rapporto maschi-femmine è di 2: 1, esordio a 20 o 40 anni di età, ma anche nei bambini, bianchi, raro in neri o asiatici

Raggruppate (erpetiformi) escoriazioni o vescicole simmetricamente situati estensore remissione; Attenzione ai segni superfici dei gomiti, ginocchia, osso sacro, glutei e spalle con intenso prurito e sensazione di bruciore

Luce: ascessi neutrofili in papille dermiche, infiltrati dermici di neutrofili ed eosinofili con vescicole sottoepidermiche

Senza glutine dieta; solfoni infiltrati del derma di neutrofili ed eosinofili

Cronica con remissione occasionale; guardare per i segni di altre malattie autoimmuni; può coesistere con enteropatia glutine-sensibile

DIF: depositi di IgA granulari nelle punte delle papille dermiche

IgA lineari dermatosi (LAD) o malattia bollosa cronica dell’infanzia (CBDC)

LAD: uguale in uomini e donne, esordio dopo la pubertà, di solito in 30s

LAD: simmetriche raggruppati anulari crosta papule pruriginose, vescicole o bolle sulle superfici estensori, gomiti, ginocchia, o glutei

Leggero. bolle subepidermica con infiltrato di neutrofili a membrana basale e suggerimenti dermica papille

Solfoni prednisone (dapsone) + / basso dosaggio

LAD: corso variabile

Rare, uguale in uomini e donne, l’esordio a 40 a 60 anni di età, più comune nei discendenti ebrei o del Mediterraneo

vesciche flaccido o erosioni schiacciate, che si trova sulla testa, tronco superiore, aree intertriginose, e delle mucose; Spesso inizia il mucosa orale, può portare a raucedine; pelle è di solito doloroso e il segno di Nikolsky positivo

Luce: blister suprabasilar con acantholysis DIF: IgG intercellulare e C3

I corticosteroidi (prednisone, 1 mg per kg al giorno) del cono semplice manutenzione; può aggiungere azatioprina (Imuran), metotrexato, ciclofosfamide (Cytoxan), micofenolato mofetile (CellCept); plasmaferesi

Può essere fatale se non trattata, il rischio di infezione nei casi trattati e non trattati

Molto raro, rapporto femmine maschi è di 2: 1, esordio a 60 anni e più anziani, associata a tumore maligno, il più delle volte linfoide

Ampie erosioni mucocutanee dolorosi, simile pemfigo volgare, in presenza di neoplasia; papule eritematose targetoid con centri di scure che assomiglia eritema multiforme possono anche essere presenti

Luce: blister suprabasilar con acantholysis (PV-like), con vacuolizzazione delle cellule basali, esocitosi, e cheratinociti dyskeratotic (eritema multiforme-like)

Rilevamento e trattamento del tumore

Di solito rapidamente fatale se associata a una neoplasia maligna

Bolle rottura in poche ore lasciando erosioni dolorose che guariscono con cicatrici; maggior parte dei siti comuni sono mucosa orale e congiuntivale; pelle coinvolto in un terzo dei casi, testa e parte superiore del torace

Luce: blister subepidermica con infiltrato misto nelle lesioni freschi e fibroblasti predominanti in lesioni, cicatrici più vecchie

I corticosteroidi; può aggiungere dapsone per il coinvolgimento orale o ciclofosfamide o azatioprina per il coinvolgimento oculare; trattamento topico delle lesioni orali con gel di steroidi o desametasone colluttorio (Roxane)

Le lesioni oculari possono portare alla cecità; complicazioni orali includono laringe o stenosi esofagee con disfagia, raucedine, perdita della voce, o hanno bisogno per tracheostomia

DIF: IgG lineare e C3 sulla membrana basale, + / IgA o IgM trattamento delle lesioni orali

La dermatite erpetiforme (dapsone)

Rare, rapporto maschi-femmine è di 2: 1, esordio a 20 o 40 anni di età, ma anche nei bambini, bianchi, raro in neri o asiatici

Raggruppate (erpetiformi) escoriazioni o vescicole simmetricamente situati estensore remissione; Attenzione ai segni superfici dei gomiti, ginocchia, osso sacro, glutei e spalle con intenso prurito e sensazione di bruciore

Luce: ascessi neutrofili in papille dermiche, infiltrati dermici di neutrofili ed eosinofili con vescicole sottoepidermiche

Senza glutine dieta; solfoni infiltrati del derma di neutrofili ed eosinofili

Cronica con remissione occasionale; guardare per i segni di altre malattie autoimmuni; può coesistere con enteropatia glutine-sensibile

DIF: depositi di IgA granulari nelle punte delle papille dermiche

IgA lineari dermatosi (LAD) o malattia bollosa cronica dell’infanzia (CBDC)

LAD: uguale in uomini e donne, esordio dopo la pubertà, di solito in 30s

LAD: simmetriche raggruppati anulari crosta papule pruriginose, vescicole o bolle sulle superfici estensori, gomiti, ginocchia, o glutei

Leggero. bolle subepidermica con infiltrato di neutrofili a membrana basale e suggerimenti dermica papille

Solfoni prednisone (dapsone) + / basso dosaggio

LAD: corso variabile

pemfigo volgare

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Il pemfigo comprende un gruppo di vesciche malattie autoimmuni della pelle e le mucose. Inclusi in questo gruppo è pemfigo volgare, una malattia bollosa che coinvolgono la pelle e le mucose, che può essere fatale se non trattata con opportuni agenti immunosoppressivi. La rilevazione di anticorpi contro superficie delle cellule cheratinociti circolazione ha portato alla comprensione che il pemfigo era un disease.1 autoimmune

Secondo diversi studi retrospettivi, 2 la prevalenza del pemfigo volgare è uguale in uomini e donne. Anche se può essere visto nei bambini e negli anziani, l’età media di insorgenza è tra i 40 ei 60 anni. Pemfigo vulgaris è anche più comune nelle persone di discendenza ebraica e mediterranea.

pemfigo vulgaris. Erosioni e bolle flaccide sulla pelle normale.

pemfigo vulgaris. Erosioni e bolle flaccide sulla pelle normale.

pemfigo vulgaris. Il coinvolgimento delle membrane mucose orali.

pemfigo vulgaris. Il coinvolgimento delle membrane mucose orali.

depositi intercellulari di IgG e C3 sono i segni di definizione di pemfigo volgare. Pertanto, vi è la colorazione intercellulare tutta l’epidermide di immunofluorescenza diretta.

TRATTAMENTO

Altri agenti immunosoppressivi utilizzati in combinazione con corticosteroidi comprendono azatioprina (Imuran), metotrexato, ciclofosfamide (Cytoxan), e micofenolato mofetile (CellCept). Perché può richiedere diverse settimane per gli agenti immunosoppressivi per lavorare, alcuni medici cominciano questi agenti in concomitanza con prednisone. Nei casi più gravi, può essere necessaria la plasmaferesi.

CORSO E COMPLICANZE

Anche con l’impiego di corticosteroidi e altri agenti immunosoppressori, c’è ancora una significativa morbilità e la mortalità associate con pemfigo volgare. Una causa comune di morte è l’infezione secondaria alla immunosoppressione necessaria per curare la malattia. La maggior parte dei decessi si verificano entro i primi anni del disease.2 Purtroppo, molti dei farmaci utilizzati per il trattamento di questa malattia hanno gravi effetti collaterali, ed i pazienti devono essere strettamente monitorati per le infezioni, anomalie funzionalità renale ed epatica, disturbi elettrolitici, l’ipertensione, il diabete , l’anemia, e sanguinamento gastrointestinale.

paraneoplastica pemfigo

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La caratteristica predominante del pemfigo paraneoplastico è doloroso erosioni delle mucose, delle quali erosioni orali sono il primo segno di malattia nel 22,2 per cento dei cases.5 Le sedi più comuni coinvolti sono le labbra e la mucosa orale, con molteplici, gravi, erosioni persistenti. I sintomi di coinvolgimento orofaringea possono includere mal di gola e disfagia. coinvolgimento congiuntivale bilaterale è stato notato fino al 72,2 percento di cases.5 Le lesioni cutanee possono avere forme e dimensioni, con un eritema confluenti del tronco, su cui si formano bolle e le erosioni. lesioni eritematose maculopapulose con centri scuri o vescicole centrali possono sorgere sulle estremità, imitando lesioni target visto in eritema multiforme. Di tanto in tanto, le lesioni possono essere pruriginose.

All’esame istopatologico, pemfigo paraneoplastic sembra essere una combinazione di pemfigo volgare e eritema multiforme. C’è acantolisi suprabasilar come visto in pemfigo volgare, così come vacuolizzazione cellule basali, esocitosi linfocitica e cheratinociti dyskeratotic tipici di eritema multiforme.

pemfigo paraneoplastico si distingue dalle altre forme di pemfigo come immunofluorescenza diretta rivela non solo i depositi di IgG e C3 negli spazi intercellulari, ma anche lungo la zona della membrana basale.

Nelle classiche forme di pemfigo, immunofluorescenza indiretta è positivo solo su substrati epiteliali squamose stratificate. Tuttavia, nel pemfigo paraneoplastica, c’è colorazione di altri tessuti, compresa la vescica, cuore e fegato. autoanticorpi IgG sono diretti contro desmoplakins I e II (componenti della placca citoplasmatica), che sono presenti in epitelio squamoso stratificato e questi altri tessuti.

TRATTAMENTO

C’è poco da offrire nel trattamento del pemfigo paraneoplastico. Se un tumore benigno è asportato, alcuni pazienti possono andare in remissione. Purtroppo, la prognosi è generalmente scarsa, e il trattamento è di solito senza successo. trattamento immunosoppressivo e plasmaferesi non sono stati efficaci; tuttavia, immunophoresis può essere un promettente alternative.6

CORSO E COMPLICANZE

pemfigo paraneoplastiche è una malattia bollosa rapidamente progressiva che è invariabilmente fatale quando associato ad un tumore maligno. Quando pemfigo paraneoplastica verifica nel contesto di una neoplasia benigna, le erosioni mucocutanea solito mostrano graduale risoluzione dopo l’asportazione del tumore. E ‘importante ricordare che il pemfigo paraneoplastiche possono precedere la comparsa clinica di una neoplasia; Pertanto, è obbligatorio che questi pazienti ricevono screening per neoplasie e la cura di follow-up regolare.

bolloso pemfigoide

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Le lesioni di pemfigoide bolloso possono inizialmente iniziare come una eruzione orticarioide (Figura 3). che nel corso di un corso di settimane o mesi, si sviluppa in bolle. Le lesioni sono di solito pruriginoso, e ci possono essere dolorabilità nel sito di lesioni eroso.

pemfigoide bolloso. placche orticarioidi.

pemfigoide bolloso. bolle Tense sulla pelle eritematosa.

Il coinvolgimento delle mucose è molto meno comune con pemfigoide bolloso che nel pemfigo volgare, con vesciche che sono meno facilmente rotto. Siti coinvolti includono la cavità orale, l’ano, e la mucosa genitale.

Il microscopio elettronico, la formazione di bolle è trovato che si verifichi entro lamina lucida della membrana basale, causando una perdita di ancoraggio filamenti e emidesmosomi. immunofluorescenza diretta rivela deposizione di IgG, e possibilmente C3, lungo la membrana basale in un modello lineare.

TRATTAMENTO

CORSO E COMPLICANZE

pemfigo bolloso è una malattia auto-limitata, ma può durare da mesi ad anni. E ‘raramente mortale, e anche senza terapia con corticosteroidi, porta una buona prognosi. Circa la metà dei casi trattati si rimetterà entro sei anni.7

cicatriziale pemfigoide

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pemfigoide cicatriziale. bolle Tense sulla pelle eritematosa.

C’è un 2: 1 preponderanza per le donne, e l’età di insorgenza è di solito in tarda età adulta, il più delle volte tra i 40 ei 60 anni di age.7

Le lesioni della mucosa orale possono essere visti sulla gengiva, mucosa buccale, il palato, della lingua e delle labbra. Le lesioni sono costituite da vesciche tesi che la rottura con facilità ed erosioni. Nei casi più gravi di cicatriziale pemfigoide, ci possono essere aderenze tra le varie strutture del cavo orale coinvolti, e il coinvolgimento gengivale può causare complicazioni dentali.

Altri mucose che possono essere interessate includono quelle del rinofaringe, della laringe e dell’esofago. coinvolgimento della laringe può portare ad un mal di gola, raucedine, e la possibile perdita della parola. stenosi sopraglottica secondaria a erosioni, cicatrici, ed edema possono richiedere una tracheostomia come le vie aeree viene ulteriormente compromessa. erosioni esofagee e cicatrici, che si verifica in 8 per cento dei casi, 8 possono portare alla formazione di stenosi, e questi pazienti possono presentare disfagia, odinofagia, e perdita di peso. Eventualmente, può verificarsi occlusione completa dell’esofago.

immunofluorescenza diretta rivela la deposizione lineare di C3 e IgG continuamente lungo la membrana basale. IgA e IgM possono essere rilevati anche. Questi risultati sono stati osservati in pelle inalterata e perilesionale.

TRATTAMENTO

Il trattamento delle lesioni lievi della cute e della mucosa orale è costituito da corticosteroidi topici in un gel o occlusiva base, che viene utilizzato al meglio prima di coricarsi. Un desametasone swish e sputare (Roxane) collutorio può essere utile per lesioni orali. Dapsone ha dimostrato di essere di beneficio in alcuni casi. Nei casi più gravi di cicatriziale pemfigoide, steroidi per via sistemica sono prescritti, con o senza dapsone. A causa della gravità dei postumi di queste lesioni, il trattamento precoce aggressivo è essenziale. Per grave coinvolgimento oculare, i pazienti sono trattati con steroidi sistemici, insieme con ciclofosfamide o azatioprina. Prednisone è di solito dato per tre a sei mesi, con la ciclofosfamide o azatioprina continuato per un anno. A quel punto, i farmaci possono essere diminuiti, e se il paziente rimane libero da malattia, i farmaci possono essere interrotti.

CORSO E COMPLICANZE

pemfigoide cicatriziale è una malattia cronica progressiva che rimette raramente spontaneamente. trattamento immunosoppressivo precoce è necessaria. Tutti i pazienti avranno bisogno di oculistica approfondita ed esami dermatologici, e le consultazioni con otorinolaringoiatria, gastroenterologia, ginecologia e gli specialisti possono anche essere opportuno.

Dermatite erpetiforme

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L’incidenza di dermatite erpetiforme è di 10 a 39 casi ogni 100.000 persone. L’esordio tende ad essere tra i 20 ei 40 anni di età, ma può verificarsi a qualsiasi età, compresa l’infanzia, e c’è un 2: 1 per preponderanza men.7 dermatite erpetiforme è principalmente una malattia che colpisce i bianchi. Essa si verifica raramente in neri o asiatici.

immunofluorescenza diretta rivela la deposizione granulare di IgA nelle punte delle papille dermiche. Nelle zone corrispondenti a depositi di IgA, ci possono essere anche deposizione complemento. IgA e IgG antireticulin e anticorpi antien-domysial sono stati rilevati in sera.9 dermatite erpetiforme dei pazienti una maggiore incidenza di anticorpi antinucleari microsomiali e antitiroidei si trovano anche in questi pazienti.

TRATTAMENTO

Altri metodi di trattamento comprendono modificazioni della dieta. Una forma è la dieta priva di glutine, che è stato trovato per migliorare le lesioni sia intestinali e della pelle. L’inizio è lento, prendendo da cinque mesi a un anno prima che l’effetto si nota; tuttavia, stretta aderenza alla dieta permetterà ai pazienti di diminuire o smettere di usare i farmaci in modo significativo. Un’altra dieta che è stato trovato per alleviare lesioni cutanee è la dieta elementare, composto di aminoacidi liberi, brevi polisaccaridi a catena e piccole quantità di trigliceridi. Attenuazione lesioni cutanee può verificarsi entro poche settimane dall’inizio della dieta, anche se il paziente ingerisce grandi quantità di glutine, ma questa dieta è difficile da tollerare.

CORSO E COMPLICANZE

La malattia IgA lineare

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IgA lineari dermatosi presenta più comunemente nei pazienti di età superiore a 30 anni.11 cronica malattia bollosa infantile si verifica nei bambini piccoli, di solito presenta in quelli di età inferiore a cinque anni.12

Le lesioni di dermatosi IgA lineare consistono in pruriginose, papule anulari, vescicole e bolle che si trovano in gruppi. C’è una predilezione per le superfici estensori, con distribuzione simmetrica. Le lesioni sono visti su gomiti, ginocchia e glutei. A causa di prurito, escoriazioni porterà alla formazione di molti papule crostose.

In entrambe le forme di dermatosi a IgA lineari, il coinvolgimento delle mucose può verificarsi e gli intervalli di gravità da ulcere orali lievi a malattia orale o congiuntivale grave.

Su istopatologia, in dermatosi IgA lineare e malattie bollose croniche dell’infanzia, la bolle sono subepidermiche, con collezioni di neutrofili lungo la membrana basale e, occasionalmente, nei derma papillare punte. In immunofluorescenza diretta, deposizione di IgA in un modello lineare è osservato lungo la membrana basale. Ci possono essere anche deposizione di IgG e C3.

TRATTAMENTO

Le lesioni cutanee in dermatosi IgA lineare e la malattia bollosa cronica di rispondere infanzia rapidamente quando trattati con dapsone o sulfamidici-piridina. Anche in questo caso, vi è il rischio di anemia emolitica in pazienti G6PD carenti. Alcuni pazienti possono richiedere basse dosi di prednisone inizialmente per sopprimere la formazione della bolla.

CORSO E COMPLICANZE

Il corso di dermatosi IgA lineare è variabile e imprevedibile. La malattia può spontaneamente rimettere in alcuni casi; tuttavia, può durare per anni con alcuni episodi di remissione in altri. malattia bollosa cronica dell’infanzia segue un percorso molto diverso, con una risoluzione che si verificano entro due anni dalla comparsa nella maggior parte dei casi.

KELLY M. Bickle, M.D. è laureato presso l’Università del Texas-Houston Medical School ed è un residente di dermatologia alla University of South Florida College of Medicine, Tampa, in Florida.

TOM R. Roark, M.D. laureato presso l’Università del Texas Southwestern Medical School, Dallas, ed è residente in dermatologia al Baylor College of Medicine, di Houston.

SYLVIA Hsu, M.D. è professore associato di dermatologia presso Baylor College of Medicine. Dr. Hsu ha ricevuto la sua laurea in medicina presso il Baylor College of Medicine e ha completato la sua residenza dermatologia alla Thomas Jefferson University, Philadelphia.

Indirizzo corrispondenza con Sylvia Hsu, M.D. Baylor College of Medicine, Department of Dermatology, uno Baylor Plaza, FB800, Houston, TX 77030 (e-mail: shsu@bcm.tmc.edu). Ristampe Non sono disponibili presso gli autori.

Gli autori indicano che non hanno alcun conflitto di interesse. Fonti di finanziamento: annunciata.

RIFERIMENTI

9. Fitzpatrick TB. atlante di colore e sinossi di dermatologia clinica: malattie comuni e gravi. Ed 3d. New York: McGraw-Hill, Salute Divisione Professioni, 1997.

12. Lear JT, Smith AG. vesciche multipli in un ragazzo. IgA lineari malattia dell’infanzia (LADC). (Dermatosi bollosa cronica dell’infanzia). Arch Dermatol. 1998; 134: 625.628.

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